മുൻ അഫ്ഗാനിസ്ഥാൻ ക്രിക്കറ്റ് താരം സുലൈമാൻ സാഫി എച്ച്.എൽ.എച്ച് (HLH) എന്ന അപൂർവ രോഗത്തോട് പോരാടുന്ന വാർത്ത കായിക ലോകത്തെ ഏറെ സങ്കടത്തിലാഴ്ത്തിയിരിക്കുകയാണ്. എന്താണ് ഈ രോഗമെന്നും ഇതിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളും ചികിത്സകളും എന്താണെന്നും ലളിതമായി താഴെ വിവരിക്കുന്നു.
എന്താണ് എച്ച്.എൽ.എച്ച് (HLH)?
ഹീമോഫാഗോസൈറ്റിക് ലിംഫോഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis) എന്നതിന്റെ ചുരുക്കപ്പേരാണ് എച്ച്.എൽ.എച്ച്. ഇതൊരു രോഗം എന്നതിലുപരി നമ്മുടെ ശരീരത്തിന്റെ പ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിലുണ്ടാകുന്ന ഒരു തകരാറാണ്.
സാധാരണഗതിയിൽ ശരീരത്തിൽ അണുബാധയുണ്ടാകുമ്പോൾ അതിനെ പ്രതിരോധിക്കാൻ വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ സജീവമാകും. എന്നാൽ എച്ച്.എൽ.എച്ച് ബാധിച്ചവരിൽ ഈ പ്രതിരോധ കോശങ്ങൾ അമിതമായും അനിയന്ത്രിതമായും പ്രവർത്തിക്കുന്നു.
ഇത് ശരീരത്തിലെ ആരോഗ്യമുള്ള കോശങ്ങളെയും ടിഷ്യുകളെയും അവയവങ്ങളെയും (പ്രത്യേകിച്ച് കരൾ, പ്ലീഹ, മജ്ജ) ആക്രമിക്കാൻ തുടങ്ങുന്നു. ഇതിനെ ‘സൈറ്റോകൈൻ സ്റ്റോം’ (Cytokine Storm) എന്നാണ് വിളിക്കുന്നത്.
പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ
വിട്ടുമാറാത്ത കഠിനമായ പനി.
കരൾ, പ്ലീഹ എന്നിവയുടെ വലിപ്പം കൂടുന്നത് മൂലമുള്ള വയറുവേദന.
ചർമ്മത്തിലും കണ്ണിലും കാണപ്പെടുന്ന മഞ്ഞനിറം (Jaundice).
ലിംഫ് ഗ്രന്ഥികളിലെ വീക്കം.
ചർമ്മത്തിൽ കാണപ്പെടുന്ന ചുവന്ന പാടുകൾ.
അകാരണമായ ക്ഷീണവും ശ്വാസതടസ്സവും.
രോഗത്തെക്കുറിച്ചുള്ള പഠനങ്ങൾ.?
എച്ച്.എൽ.എച്ചിനെക്കുറിച്ച് വൈദ്യശാസ്ത്രരംഗത്ത് നിരന്തരം പഠനങ്ങൾ നടക്കുന്നുണ്ട്. പ്രധാനമായും രണ്ട് തരത്തിലാണ് ഈ രോഗത്തെ കാണുന്നത്:
1.പ്രൈമറി (Primary HLH): ഇത് ജനിതകപരമായ കാരണങ്ങളാൽ ഉണ്ടാകുന്നതാണ്. സാധാരണയായി കുട്ടികളിലാണ് ഇത് കണ്ടുവരുന്നത്. ജനിതക കോശങ്ങളിലെ മാറ്റങ്ങളെക്കുറിച്ചുള്ള പഠനങ്ങൾ ഈ മേഖലയിൽ നടക്കുന്നുണ്ട്.
2.സെക്കൻഡറി (Secondary HLH): മുതിർന്നവരിലാണ് ഇത് കൂടുതലായി കണ്ടുവരുന്നത്. ക്യാൻസർ, കഠിനമായ വൈറൽ ഇൻഫെക്ഷനുകൾ (ഉദാഹരണത്തിന് എബ്സ്റ്റീൻ-ബാർ വൈറസ്), പ്രതിരോധ സംവിധാനത്തെ ബാധിക്കുന്ന മറ്റ് രോഗങ്ങൾ എന്നിവയിൽ നിന്നാണ് ഇത് ഉടലെടുക്കുന്നത്.
പഠനങ്ങളിലെ പുതിയ കണ്ടെത്തലുകൾ:
അടുത്തിടെ നടന്ന പഠനങ്ങൾ പ്രകാരം, രോഗിയുടെ പ്രതിരോധ സംവിധാനം സ്വന്തം ശരീരത്തെ ആക്രമിക്കുന്നത് തടയാൻ ‘ഇമാലുമാബ്’ (Emapalumab) പോലുള്ള മോണോക്ലോണൽ ആന്റിബോഡികൾ ഫലപ്രദമാണെന്ന് കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ട്.
നേരത്തെ തിരിച്ചറിഞ്ഞാൽ ബോൺ മാരോ ട്രാൻസ്പ്ലാന്റേഷനിലൂടെ (മജ്ജ മാറ്റിവെക്കൽ) ഈ രോഗത്തെ പൂർണ്ണമായും ഭേദമാക്കാൻ സാധിക്കുമെന്ന് ഗവേഷണങ്ങൾ വ്യക്തമാക്കുന്നു.
ചികിത്സാരീതികൾ
രോഗം എത്രത്തോളം ഗുരുതരമാണ് എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ചാണ് ചികിത്സ നിശ്ചയിക്കുന്നത്.
1.കീമോതെറാപ്പി: അമിതമായി പ്രവർത്തിക്കുന്ന പ്രതിരോധ കോശങ്ങളെ നശിപ്പിക്കാൻ ഇത് സഹായിക്കുന്നു.
2.ഇമ്മ്യൂണോതെറാപ്പി: രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തെ ശാന്തമാക്കാനുള്ള മരുന്നുകൾ.
3.മജ്ജ മാറ്റിവെക്കൽ (Bone Marrow Transplant): ജനിതകപരമായ എച്ച്.എൽ.എച്ച് ഉള്ളവർക്ക് സ്ഥിരമായ പരിഹാരം ഇതാണ്.
ചുരുക്കത്തിൽ:
വളരെ അപൂർവവും സങ്കീർണ്ണവുമായ ഒരു അവസ്ഥയാണിത്. എങ്കിലും കൃത്യസമയത്ത് രോഗനിർണ്ണയം നടത്തുകയും വിദഗ്ധ ചികിത്സ ലഭ്യമാക്കുകയും ചെയ്താൽ ഈ പോരാട്ടത്തിൽ വിജയിക്കാൻ സാധിക്കും.
സുലൈമാൻ സാഫിയെപ്പോലെയുള്ള താരങ്ങളുടെ വാർത്തകൾ ഇത്തരം അപൂർവ രോഗങ്ങളെക്കുറിച്ച് സമൂഹത്തിൽ കൂടുതൽ അവബോധം സൃഷ്ടിക്കാൻ കാരണമാകുന്നു.
Leave a Reply
This site uses Akismet to reduce spam. Learn how your comment data is processed.
